Большая энциклопедия по психиатрии - прадера-вилли синдром
Связанные словари
Прадера-вилли синдром
прадера-вилли синдром
(Prader, Willi, 1956) – редко встречающаяся наследственная патология, проявляющаяся сочетанием олигофрении и гипоталамического ожирения. Обычно наблюдается выраженная умственная отсталость, иногда с аспонтанностью и вспышками агрессии. Типичны, помимо того, малый рост, маленькие руки и ноги, гипогенитализм, мышечная гипотония, особенно во младенчестве, анорексия, позднее сменяющаяся булимией, диабет в подростковом возрасте. Как правило, наблюдается множество диспластических признаков. Тип генетической трансмиссии не установлен. Специфического лечения и эффективных методов профилактики заболевания не существует. Синоним: Синдром гипотонии-ожирения.
Рейтинг статьи:
См. в других словарях
1.
[Prader A., Willi H., 1956]. Характеризуется сочетанием олигофрении и церебрального ожирения. Психически резко выраженное умственное недоразвитие, в ряде случаев наблюдается аспонтанность, на фоне которой эпизодически возникают агрессивные вспышки. Соматически малый рост, акромикрия, гипогенитализм, мышечная гипотония. Нередко характерные диспластические черты, обусловливающие специфический внешний облик больных долихоцефалия, деформированные и низко расположенные ушные раковины, мягкий ушной хрящ, миндалевидные глазные щели, эпикант, гипертелоризм, страбизм, высокое небо, подковообразная форма рта с короткой верхней губой, неправильный рост зубов. У мальчиков наблюдается гипогенитализм, крипторхизм, у девочек недоразвитие больших и малых половых губ. В пубертатном возрасте нередко присоединяется диабет. Этиология неизвестна, в патогенезе большое значение придается поражению гипоталамуса. ...Толковый словарь психиатрических терминов
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 3998 | |
2 | 3276 | |
3 | 3208 | |
4 | 3159 | |
5 | 3061 | |
6 | 2863 | |
7 | 2851 | |
8 | 2753 | |
9 | 2659 | |
10 | 2623 | |
11 | 2571 | |
12 | 2501 | |
13 | 2468 | |
14 | 2406 | |
15 | 2386 | |
16 | 2342 | |
17 | 2219 | |
18 | 2133 | |
19 | 2077 | |
20 | 1870 |